Hipofiz Adenomları

Hipofiz bezi (pituiter bez) 0.5 cm yüksekliğinde, 1 cm uzunluğunda ve 1.2-1.5 cm genişliğinde bir yapı olup, hipotalamusun denetimi altında endokrin sistemi kontrol eder. Erişkin erkeklerde ağırlığı 0.5-0.6 gr arasında olup, kadınlarda %20 daha fazladır ve menstruasyon döneminde ağırlığı artabilir. Hipofiz bezi doğumda yaklaşık 100 mg olup, erişkin ağırlığına adelosan döneminde ulaşır.

Hipofiz bezi adenohipofiz (ön lob), nörohipofiz (arka lob) ve pituiter sap olmak üzere üç ana kısımdan oluşur. Adenohipofiz glandüler bir doku olup, oral ektodermden gelişirken, nörohipofiz erken embriyolojik dönemde diensefalonun tabanında oluşan ventral divertikülden oluşur. Başka bir ifade ile nörohipofiz, hipotalamus ve optik sinir gibi diensefalonun bir komponentidir. Hipofiz bezinin hemen üzerinde görme yolları (optik sinirler ve kiazma), anterior serebral arter kompleksi ve hipotalamus yer alır. Hipofiz ön lobundan Growth hormon (somatotropin, STH, GH), Adrenokortikotropin hormon (ACTH), Tirotropik hormon (TSH), Gonadotropik hormonlar (FSH, LH), Prolaktin (PRL) ve Melanosit uyarıcı hormon (MSH) salınır. Hipotalamustan bu hormonları serbestleştirici hormonlar salınır. Arka lobun Oksitosin ve Vazopressin olarak bilinen iki hormonu vardır.

Hipofiz adenomları kitle etkisi, optik sistem basısı veya hormonal bozukluklar ile ortaya çıkmalarına rağmen rastlantısal olarak da saptanabilir. Adenomlarının %75’i hormonal aktivite ile ortaya çıkarlar. Adenomun çapı 10 mm boyutunun altında ise mikroadenom, 10 mm’den büyükse makroadenom olarak adlandırılır.

Mikroadenomlar için ideal görüntüleme yöntemi manyetik rezonans görüntülemedir (MRI). %70 sensitivite ile ortaya konur. Mikroadenom karakteristik olarak T1 ağırlıklı incelemelerde hipointens görünümdedir. Mikroadenomlar normal glanddan daha geç kontrast tutar ve daha geç kontrast kaybolur. Bu özellik dinamik MRI incelemeleri ile sensitivite ve spesifitesi arttırılabilir. Mikroadenom tanısının hormonal bulgularla desteklenmesi şarttır. Non fonksiyonel mikroadenom insidansı yüksektir. Mikroadenomlarda direk görüntüleme bulguları haricinde infindibulumun lezyonun karşı tarafına itilmesi, sella tabanında erozyon ve bombeleşme, diafragma sellada elavasyon gibi indirek görüntüleme bulgularına da rastlanabilir. Makroadenomla genellikle solid yapıdadırlar, T1 ve T2 ağırlıklı incelemelerde normal beyin dokusu ile izointens görünümdedirler ve yoğun kontrast tutulumu gösteririler. Hemoraji, infarkt, nekroz ya da kistik değişiklikler makroadenomların %10’unda görülür.

Prolaktin salgılayan hipofizer adenomlu hastalarda hipofizer yetmezliğe neden olan belirtiler sık olarak görülebilir ve aynı zamanda kitle etkisine bağlı olarak görsel belirtiler oluşabilir. Tipik olarak prolaktin salgılayan hipofiz adenomlarında adet düzensizliği, göğüslerden beyaz bir sıvı gelmesi, kısırlık gibi bulgular izlenir. Birincil tedavi medikaldir. İlaç intoleransı veya görme kaybı gibi nörolojik arazlar görülürse cerrahi tedavi uygulanmalıdır.

Büyüme hormonu veya growth hormon salgılayan hipofiz adenomları akromegali denen bir tabloya neden olur. Ellerde ve ayaklarda büyüme, yüzde kabalaşma tipiktir. Hastalar yüzüklerin artık parmaklarına girmediğinden ve ayakkabı numaralarının sürekli arttığından bahsederler. Ayrıca bu hastalarda iç organlarda büyüme ve kalp yetmezliği ciddi problemler oluşturur. Tanı konulduktan sonra cerrahi tedavi uygulanmalıdır.

ACTH salgılayan adenomlar ise Cushing hastalığı adı verilen tipik tabloya neden olurlar. Hastalarda çoğu zaman ay dede yüzü vardır. Ciltte stria ve sivilceler izlenir. Hastalarda kilo alma sık rastlanan bir bulgudur. Hastalar çoğu zaman hipertansiftir. Yapılan testlerde Cushing tanısı konursa cerrahi yolla tedavi edilmelidir. Nelson sendromu kortikotrop adenomun bilateral adrenalektomi sonrası ortaya çıkması yada progresyonu olarak bilinir. Cushing hastalıklı vakaların %10-15’inde bilateral adrenalektomi sonrası aylar yada yıllar sonra ortaya çıkar kortikotrop adenomlardan daha agresif davranır. Tümörün ACTH salgısı melanosit sitimülan hormon benzeri etkiler nedeniyle hiperpigmentasyona yol açar. Lezyonlar invaziv makroadenom oldukları için çoğu zaman total cerrahi kür sağlamaz. Fakat dekompresif amaçlı palyatif cerrahi hala önemini korumaktadır. Plazma ACTH düzeyi tümör büyüklüğünü değerlendirmede güvenilir olarak kullanılabilir. Dirençli olgularda radyoterapi denenebilir.

Hipofiz adenomlarının %5’lik bir kısmı klinik olarak daha agresif davranır. Bu adenomlar kavernöz sinüs invazyonu, suprasellar invazyona ek olarak lateralizasyon (subtemporal yada prepontin uzanım) kafa tabanı kemik yapılarında erozyon sfenoid sinüs invazyonu ile karakterize olur ve invaziv adenomlar olarak adlandırılırlar. En sık olarak görme bulguları ile prezante olurlar.

Hipofiz adenomlarında cerrahi tedavi temel olarak iki yolla yapılır. İlki transkranial girişim yani kafa kemiğinin açılması ile ikincisi ise transsfenoidal yani burun yoluyla hipofiz bölgesine ulaşılmasıdır. Transsfenoidal yolla yapılan girişimler endoskopik olarak da yapılabilir.

Transkranial yolla yapılan girişimler genelde hipofiz adenomunun çok büyüdüğü, beyin dokusunun içine doğru girdiği, beyin damarlarını sardığı ve kum saati şeklinde boğumlu büyüme yaptığı durumlarda uygulanır. Transfenoidal girişim ise tümörün genellikle 10 mm’den küçük olduğu mikroadenomlarda uygulanır. Transsfenoidal girişimlerde çoğu zaman hastanede kalış süresi çok daha kısadır. Her iki cerrahide de düşük de olsa görmede değişik oranlarda azalma, kanama, enfeksiyon, hormonal yetmezlik gibi komplikasyonlar vardır. Bu tür komplikasyonlar tümörün natürü ve girişimi yapan cerrahın tecrübesi ile direk olarak ilişkilidir.


Akut hipofizer yetmezlik, hipofiz bezi veya hipotalamusa ait patolojilere bağlı olarak hipofizer hormonların salgılanmasının azalması sonucu ortaya çıkan klinik durumdur. Hipotalamusa ait patolojilerde hipofiz hormonlarının salgılanmasını uyaran hipotalamik serbestleştirici hormonların azalmasına bağlı hipofizer yetmezlik gelişir. Hipofizer yetmezlikte klinik görünüm hormon eksikliğinin tipine ve derecesine bağlıdır.

Hipofizer tümörlere sekonder hipofizer yetmezlik geliştiğinde belirtiler kitle etkisine bağlı, baş ağrısı, görme bozuklukları, elektrolit değişiklikleri ve beraberinde hipotalamik disfonksiyona bağlı olarak otonom sinir sistemi bozuklukları ortaya çıkabilir. Bazı vakalarda tümör tarafından yapılan bası nedeniyle normal hipofiz dokusunda atrofi meydana gelir ve hipofizer yetmezlik meydana gelir. Suprasellar ekstansiyon yaparak geriye doğru büyüyen adenomlar hipotalamusa zarar verir ya da hipotalamohipofizer aksı bozarak genel hipofizer yetmezliğe yol açarlar. Tirotropin, adrenokortikotropin ve gonadotropinler hipofizer yetmezlikte önem taşır. Gonadotropin salgılayan hücreler bası etkilerine daha duyarlıdır ve erken dönemlerde kadınlarda amenore veya düzensiz menstrual sikluslar, erkeklerde ise empotans ve libido azalması ortaya çıkar. Yüz, göğüs, aksiller ve pubik kıllarda genellikle azalma vardır. Gonadlar, sürrenal ve tiroid gibi bütün hedef organlarda, büyük bir stres olmadığı takdirde yaşamı idame edebilecek seviyede olmak üzere fonksiyon azalması vardır. Tirotiropin yetmezliği sonucu hipotiroidi belirtileri ortaya çıkabilir ki, klinik olarak hipotiroidinin klasik belirtileri olan uykuya eğilim, soğuğa dayanamama, terleme kaybı, cilt ve yüzde miksödem belirtileri, konstipasyon, kas ve eklem ağrıları, bradikardi ve anemi saptanabilir.

Adrenokortikotropin yetmezliği sonucu olarak asteni, hipotansiyon, adale kasılmaları, hipoglisemi atakları, anemi, tetani, konvülziyon, enfeksiyon ve stresler karşısında ani kollaps, koma ve ölüm meydana gelebilir.
Yazan
Resim