Kraniofaringioma

Kraniofaringioma terimi 1932 yılında Cushing tarafından kullanılmıştır. Adenohipofizin pars distalisi ile stalk arasındaki transizyonel zondaki ektodermal hücre kümelerinden kaynaklanmaktadır. Bu konuda iki teori vardır. Birinci teoride embriyolojik hayatın 4. haftasında epitelyal hücrelerle döşeli pirimitif oral kavite çatısı yani stomodeum yukarı doğru evajine olur ve Ratke kesesini oluşturur. Aynı zamanda diensefalon tabanından nöroepitel ile kaplı infindibulum aşağı doğru invajine olur. Embriyolojik hayatın 2. ayında infindibular kese ile ratke kesesi birbirine temas eder. Gelişme devam ederken nöral ektoderm oral ektodermden ayrılır. Ratke kesesi infindibulumun anterolateralinde bir vezikül halini alır ve bu vezikülün altında kraniofaringeal kese oluşur. Bu vezikülün anterior duvarındaki hücreler prolifere olarak adenohipofizin pars distalisini, vezikülün üst kısmındaki hücreler pars tuberalisi ve vezikülün posteriorundaki hücreler pars intermedia’yı oluşturur. Primitif kraniofaringeal kese, pars distalis ve tuberalisteki ektoblastik hücre kümelerinin kraniofaringioma oluşumuna yol açtığı düşünülmektedir. İkinci teoriye göre ise kraniofaringiom embiyonik artıklardan değil adenohipofizdeki skuamöz hücrelerin metaplaziye uğraması sonucu gelişir. Bir diğer yorum çocukluk çağı kraniofaringiomalarının embriyonik hücre kümelerinden, erişkin çağı kraniofaringiomalarının ise skuamöz metaplazi sonucu geliştiği ve dual patolojiye sahip olduğudur. Ratke kesesi kisti ise ratke kesesinin regrese olmaması ve genişlemesiyle oluşur. Kesenin içi küboidal epitel ile kaplıdır ve kist sıvısı motor yağı gibidir.

İlk kraniofaringiom 1909 yılında transsfenoidal yolla Halstead tarafından çıkarılmıştır. Cushing’in ameliyat ettiği bir kraniofaringiomalı çocuk 50 yıldan fazla yaşamıştır.

İnsidans 0,13/100.000’tür ve bütün beyin tümörlerinin %2,5-4,5’ini, pediatrik tümörlerin ise %6-9’unu oluşturur. Kraniofarinjioma büyümesinde anatomik yapı varyasyonlarının önemi büyüktür (prefiks/postfiks).

Adamantinomatöz tip daha çok çocuklarda görülür. Rekürrens fazlalığı, parmak tarzında invazyon göstermesinden kaynaklanmaktadır. Solid squamoz papiller tip erişkinlerde daha sık görülür. Tip değişiklikleri orjin farklılığından kaynaklanmaktadır. Çocukluk çağında embriyonik hücre artıklarından orjin söz konusu iken erişkinlerde pitüiter hücre metaplazisine bağlı tümöral yapı meydana gelmektedir. Hidrosefaliye kraniofarinjiomalı hastaların başvurusu esnasında sıkça rastlanır. Kraniofarinjiomalar radyosensitif tümörlerdir. 1 yıllık süreçte ilk operasyon sonrası mortalite %11,8 ikinci cerrahiden sonra mortalite %42 olarak bildirilmiştir. Postoperatif radikal rezeksiyon sonrası majör hormon desteği gereksinimi %85-95, diabet insipit gelişimi %80-93, obezite gelişimi ise %52’dir.

Mott ve Barrett 1899 yılında kraniofaringiomaların hipofizyel kese veya Ratke kesesinden çıktığını belirtmiştir. 1892 yılında Onanoff infindibulum tümörlerinin bir kısmının çene adamantinomalarına benzediğini fark etmiş ve pitüter adamantinoması adını vermiştir.

Mikroskopik olarak kolumnar epitel ile çevrili keratin benzeri yapılar dikkati çeker. Stroma kistik alanlar içerir. Kalsifikasyon tüm pediatrik vakalarda ve erişkin vakaların yarısında dikkati çeker. Kapsül kranial damarlara aşırı yapışıklık gösterebilir. Tümör aca veya ica’den gelen küçük damarlarla beslenirken posterior sirkülasyondan kan almaz.

Cerrahi olarak subfrontal, pterional, transsfenoidal, transkallosal, transkortikal veya kombine olarak girilebilir. Subtotal eksize edilenler RT ile kombine edilince sonuçların total çıkarılanlara yakın oranda iyi olduğu bildirilmiştir. Sterotaksik kist aspirasyonu veya kistoventriküler fenestrasyon yapılabilir. İntrakaviter bleomisinin körlük, hipersomni ve diensefalik sendrom gibi yan etkileri olabilir. Tedavide parsiyel rezeksiyon RT ile kombine edilirse sonuçları total eksizyona yaklaşabilir.
Yazan
Resim